Comparación clínica entre pacientes con déficit selectivo de inmunoglobulina A y otras inmunodeficiencias primarias

NA LOZANO; A LOZANO; LV SASIA; RJ SARANZ; MF AGRESTA; MP BOVINA MARTIJENA; L IANIERO; A GRENAT

ARCHIVOS ARGENTINOS DE PEDIATRIA

SOC ARGENTINA PEDIATRIA

Año: 2015

0325-0075

as inmunodeficiencias primarias (IDP) son enfermedades debaja prevalencia. Existen signos de alarma para su sospechaclínica.Los objetivos fueron describir características clínicas y signosde alarma de pacientes con IDP y comparar diferencias clínicasentre déficit selectivo de inmunoglobulina A (IgA) y otras IDP.Se estudiaron 89 pacientes, con mediana de edad, al momentodel diagnóstico, de 6 años (4,08-11,67). 53 (59,5%) pacientes,varones. 54 (60,7%) pacientes, con déficit selectivo de IgA, y35 (39,3%), con otras IDP. Las principales manifestacionesclínicas fueron rinofaringitis en 65 (73,03%) pacientes yatopia en 39 (43,82%) pacientes. Presentaron signos dealarma 24 (26,97%) pacientes, ninguno con déficit selectivode IgA. En los pacientes con otras IDP, se observó mayorincidencia de infección respiratoria baja, sepsis, infeccionescutáneas, candidiasis mucocutánea, alteraciones dentales,malformaciones cardiovasculares, angioedema, internaciones ymortalidad. 10 (28,57%) pacientes recibi