BALANGERO MARCOS CESAR
Congresos y reuniones científicas
Título:
Síndrome Sicca como debut de Leucemia/Linfoma T del Adulto por HTLV-1
Reunión:
Congreso; CONGRESO ARGENTINO DE HEMATOLOGIA; 2013
Resumen:

Introducción: La leucemia/linfoma de células T del adulto (ATL) es una proliferación linfoide agresiva asociada a la infección con el virus Linfotrópico a células T del humano tipo 1 (HTLV-1), que generalmente se presenta en regiones endémicas, incluida América del Sur. El virus HTLV-1 causa la transformación y expansión clonal de las células T, lo que resulta en ATL en el 1%-4% de los infectados, con un período de latencia media de >50 años. De acuerdo a la presentación clínica se reconocen cuatro subtipos: indolente (asintomática), leucemia crónica, leucemia aguda y linfoma. Caso Clínico: El caso se presentó en Córdoba en una mujer de 58 años, caucásica, con aumento de glándulas parótidas y submaxilares bilateral en Mayo de 2012. Luego aparecieron tos, fiebre, rash evanescente y un franco Síndrome Sicca. En Junio de 2012 fue medicada con esteroides por presencia de un ANA+, sin respuesta. Al mes, se agregaron adenomegalias generalizadas, todas <3 cm y hepatomegalia; hipergammaglobulinemia policlonal y linfocitosis progresiva. En octubre del 2012 fue evaluada por hematología: GB: 19.900 mm3 con 75% de linfocitos, células atípicas en el extendido periférico, citometría de flujo (CF): linfocitos T CD4+ y relación CD4/CD8= 10. LDH normal. Médula ósea: infiltración 40 % de linfocitos CD4+. Biopsia de ganglio cervical: linfoma T periférico. La muestra de sangre de la paciente resultó positiva para anticuerpos contra HTLV-1/2, y la infección fue tipificada como HTLV-1 por técnicas de PCR. El cuadro fue clasificado como un subtipo crónico de ATL asociado a HTLV-1. Inició tratamiento con interferón y zidovudina con desaparición de los síntomas, reducción de las adenomegalias y normalización del hemograma. Luego de 8 meses de tratamiento persisten de igual fenotipo que al diagnóstico por CF.

Conclusión: Debe tenerse presente la infección por HTLV-1 en pacientes con proliferaciones de linfocitos maduros CD4+, aún en regiones que se consideran no endémicas para la infección. Las variantes crónicas responden al tratamiento antiviral con interferón pero no a la quimioterapia convencional, logrando sobrevidas prolongadas con el tratamiento continuo.