ESTUDIO COOPERATIVO DE DETECCIÓN DE CLONES DE HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA POR CITOMETRÍA DE FLUJO MULTIPARAMÉTRICA DE ALTA RESOLUCIÓN EN DISTINTOS CENTROS DEL PAÍS.

HALPERIN N. ,AGRIELLO E., BRODSKY A. , DRELICHMAN G. , GALEANO A., GALEAZZI S5, IOMMI P, MALUSARDI C., NOVOA V, NUÑEZ N, BURRUECO, X, RODRIGUEZ C.-

MAR DEL PLATA

Congreso; XXI Congreso Argentino de Hematología; 2013

SOCIEDAD ARGENTINA DE HEMATOLOGIA

Introducción: La HPN es una enfermedad clonal, no maligna, originada por mutación en el gen PIG-A en la célula progenitora hematopoyética, originando una ausencia total o parcial de múltiples proteínas unidas a la membrana a través del puente GPI. Nuevas estrategias de análisis permiten una mayor sensibilidad en la detección de clones pequeños. Objetivos: Estudiar la incidencia de clones HPN por CFM en distintos centros del país. Destacar la ventaja de protocolos estandarizados en la detección de clones HPN al diagnóstico. Materiales y métodos: se analizaron 248 muestras de sangre periférica (SP) pertenecientes a pacientes de 5 laboratorios de distintos puntos geográficos desde enero de 2.010 a la fecha. Para la selección de los Neutrófilos (N) y monocitos (M) se usaron: CD64, CD33, CD15, CD45, y se evaluó la expresión de los siguientes antígenos asociados al GPI: CD14, CD66b, CD24, CD16 y FLAER. En glóbulos rojos (GR) se evaluó la expresión de CD59 seleccionados con CD235a. Las sospechas diagnósticas fueron de: 22% Hemólisis(n=54), 46% falla medular/citopenia (n=114), 8% trombosis en lugares atípicos (n=21), 4% HPN (n=9) y20% otros (n=50). Resultados: En este estudio, 74 (29,8 %) pacientes presentaron clones HPN positivos (32 mujeres y 42 varones), con edades entre 5 y 94 años, 5 pediátricos (7%) y 41 adultos (55%), el resto sin datos. Se hallaron: 37(50%) con clones de 0-30% en granulocitos y/o monocitos, 6(8%) entre 30-50%, y 31 (42%) con clones mayores a 50%. La mediana en el tamaño de los clones fue de 34% (0,06-100) en GR, 68% (0,3-100) en N y 89% (80,37-100) en M en pacientes con hemólisis; 0,44% (0-82) en GR, 5,84%(0,11-96,1) en N y 6,64% en M en fallas medulares; 21,15% (0-66) en GR, 50,8% (0,03-95,27) en N y 54,34% (0,11-97) en M en trombosis. En HPN tratadas: 66% (34-86,7) en GR, 95,3% (23-99,5) en N y 96,4 % (25-99,6) en M. Conclusión: Los clones más altos se hallaron en las HPN tratadas. Los clones más pequeños se hallaron en los pacientes derivados por falla medular, luego en trombosis y por último en hemólisis. Los pequeños clones pudieron ser detectados gracias a las nuevas estrategias de marcación y análisis de alta sensibilidad.