RODRIGUEZ CECILIA MARIA
Congresos y reuniones científicas
Título:
DIAGNÓSTICO Y MONITOREO DE HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA POR CITOMETRÍA DE FLUJO MULTIPARAMÉTRICA
Lugar:
CORDOBA
Reunión:
Jornada; JORNADAS DE DOCENCIA , INVESTIGACION Y EXTENSION DEL HOSPITAL NACIONAL DE CLINICAS; 2017
Institución organizadora:
HNC- FACULTAD DE CS MEDICAS
Resumen:
La HPN es un trastorno clonal adquirido, causado por una mutación a nivel de la célula progenitora hematopoyética, que lleva a una deficiencia parcial o total de proteínas ancladas a la membrana celular por medio de un puente Glicosil Fosfatidil Inositol (GPI). Entre ellas, CD55 y CD59 controlan de la lisis de glóbulos rojos (GR) mediada por el complemento y activación de granulocitos, monocitos y plaquetas. Se manifiesta clínicamente con: Hemólisis intravascular Falla medular con citopenias de grado variable Fenómenos tromboembólicos Se asocia a una temprana mortalidad, alrededor del 35% de los pacientes mueren dentro de los 5 años del diagnóstico. La Citometría de Flujo Multiparamétrica (CF) es en la actualidad el método de elección para su diagnóstico, por su alta sensibilidad en la detección de pequeños clones. Estudiar la incidencia y tamaño de clones HPN en pacientes con hemólisis, citopenia/falla medular, trombosis en lugares atípicos y realizar el seguimiento de los pacientes tratados con eculizumab por CF, utilizando protocolos estandarizados.
