Caso Clinico:
Se presenta un paciente de sexo femenino de 49 años de edad, derivada con diagnóstico de linfoma T cutáneo, por biopsia de lesión papulo-pruriginosa en cara interna de pierna derecha de tres años de evolución. No compromiso sistémico. La lesión fue tratada con radioterapia local (40 Gy).
Evolución: lesiones dérmicas de localización variable, rojizas, pruriginosas, de comienzo similar a las de su localización en miembro inferior, respuesta parcial a distintos tratamientos acitretina, clorambucilo, fludarabina.
A los dos años del diagnóstico: cuadrantectomía por nódulo en cuadrante supero-interno de mama izquierda. A.P: Linfoma no Hodgkin T. No compromiso sistémico.
Un año más tarde pancitopenia progresiva, con presencia de linfocitos atipicos en Sp(núcleos cerebriformes), lesiones dérmicas en progresión, no síntomas B pero con compromiso de estado general. PAMO: Infiltración del 90% por células de aspecto blastoide. Citometria de Flujo: CD4+, CD56+, CD33+, CD45+, CD34-, marcadores T, B y mieloides negativos.. Revisión nódulo mamario, Inmunohistoquimica: CD123+, CD43+, CD45+, CD56+, CD3-, CD20-, Granzima -, CD57-, MPO-. Compatible con Neoplasia de células dendríticas. La paciente recibio tratamiento pero fallece por progresión de enfermedad.
Comentarios: recientemente se ha demostrado que las Neoplasias CD4+CD56+derivan de CD plasmocitoides y su correcto diagnóstico es esencial para el pronóstico y tratamiento de éstas patologías . Se caracterizan por la ausencia de marcadores T, B y mieloides por lo que la marcación inmunohistoquimica para CDp es esencial en neoplasias hematológicas cutáneas sin clara comisión de linaje.
