Dentro de las sorderas neurosensoriales de origen genético, se considera que un 3% corresponderían a mutaciones  del ADN mitocondrial, si bien estos estudios no han sido realizados en nuestro país . El objetivo de este trabajo es tratar de identificar en una población de niños con sordera neurosensorial de posible causa genética y que residen en la ciudad de Córdoba (Argentina), la presencia de las siguientes mutaciones: A3243G tRNAleu(UUR), A1555G rRNA 12s y A7445GtRNA ser(UCN). La presencia de la mutación es investigada mediante amplificación del ADN  con "primers" específicos y corte con enzimas de restricción. En una primera etapa, se estudió una muestra de 33 niños. La mutación A7445G fué encontrada en 9 individuos  (27%), en 3 niñas la presentación es homoplásmica y en los otros 6 es heteroplásmica. En 60 controles no se detectó la mutación. Se realizó el estudio de la familia de 2 de las niñas y se observó la presencia, por línea materna, de la mutación con presentación homoplásmica. Los estudios audiológicos realizados no han demostrado pérdida auditiva, pero son necesarios controles periódicos a fin de detectar la aparición de presbiacusia. Los estudios clínicos indicarían que probablemente sea de presentación sindrómica. El elevado porcentaje en que hemos encontrado esta mutación con respecto a lo informado en otros países, indican la importancia de continuar la búsqueda de mutaciones mitocondriales en otras poblaciones de hipoacúsicos de causa genética