FIBROELASTOSIS ENDOCARDICA

Córdoba

Jornada; IV JORNADA UNIVERSITARIA DE PATOLOGOS DE CORDOBA; 2014

I Cátedra de Patología. Hospital Nac. de Clínicas. FCM. UNC

INTRODUCCIÓN: La Fibroelastosis Endocárdica es una cardiopatía restrictiva infrecuente, de origen incierto, que se la ha relacionado con el virus Coxackie B, el de la parotiditis y con la exposisción materna a órganofosforados. Se caracterizada por un engrosamiento fibroelástico focal o difuso del endocardio, principalmente del ventrículo izquierdo, que puede comprometer el miocardio y las válvulas cardíacas. Produce cardiomegalia y evoluciona hacia la insuficiencia cardíaca irreversible y fatal. Es más frecuente durante los dos primeros años de vida. OBJETIVOS: Presentar un caso poco frecuente de Elastofibrosis Endocárdica y describir sus hallazgos histopatológicos. MATERIALES Y MÉTODOS: Lactante de sexo femenino de 1 día de edad con antecedentes de insuficiencia cardíaca aguda y progresiva, seguida de muerte. En la necropsia se observó corazón aumentado de tamaño y peso que a su apertura evidenció cavidades dilatadas más notoriamente del lado izquierdo, con superficie endocárdica blanco-nacarado, con discreto aumento de la consistencia, sin alteracionas valvulares macroscópicas. Los tejidos se fijaron en solución de formaldehido al 10%, se incluyeron en parafina y los cortes histológicos se colorearon con H&E, Masson y Orceína. Microscopia: Áreas de transformación fibro-elástica a nivel del endocardio de ambos ventrículos, que compromete el miocardio y rodean grandes vasos. No se observaron infiltrados inflamatorios reactivos, endocarditis, miocarditis ni pericarditis. Pulmones con edema, vasocongestión y células cardíacas; el resto de los órganos mostraron edema y vasocongestión como signos de la insuficiencia cardíaca descompensada. RESULTADOS: Necropsia de lactante de sexo femenino con hallazgos histológicos vinculables a Fibroelastosis Endocárdica. CONCLUSIONES: Las cardiopatías congénitas son de difícil prevención y de alta mortalidad, por lo cual el conocimiento de éstas es de vital importancia; una de ellas es la Fibroelastosis Endocárdica, enfermedad poco frecuente, que si bien se puede presentar en niños y en adultos, es más frecuente en los primeros y de consecuencias letales, dependiendo si el compromiso es focal o difuso.